Seit dem 22. November 2007 steht die Diagnose fest. Wir Beide leiden an Syringomyelie!  Um welche Krankeheit es sich dabei handelt, kann hier nachgelesen werden. Darüber, was die Krankheit mit uns macht, werden wir auf einer gesonderten Seite erzählen!

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Syrinx - Was ist das?
Die Syringomyelie ist eine Rückenmarkserkrankung, bei der sich innerhalb des Nervengewebes, vor allem im Rückenmark des Hals- und Brustbereiches, mit Flüssigkeit gefüllte Zysten (Syring) bilden.
Die Bezeichnung Syringomyelie leitet sich aus dem Griechischen ab: Syrinx flötenartige Form der Zyste und Myelon das Rückenmark.
In diesen Zysten sind keine funktionsfähigen Nervenzellen und Nervenbahnen mehr vorhanden, so dass es langfristig zu Ausfallerscheinungen kommt.
Der Schweregrad der Erkrankung, insbesondere auch das Fortschreiten der Krankheitszeichen, sind individuell und sehr unterschiedlich ausgeprägt.
Dabei bestimmte nicht die Größe, sondern die Lage der Syring im Rückenmark über den Schweregrad von Beschwerden.

Diagnostik
Eine Syringomyelie kann nur durch Kernspin-Tomographie-Aufnahmen diagnostiziert werden!
Die Diagnosestellung erfolgt mit Hilfe der Magnetresonanztomographie MRT. In den MRT – Aufnahmen des Spinalkanals und der angrenzenden Gehirnteile kann man die Höhle und ihre Ausdehnung direkt darstellen. Liegt der Syringomyelie ein Tumor zugrunde, so kann man diesen mit Kontrastmittel in der MRT sehr sicher identifizieren.
 

Typische Krankheitszeichen
Die Syringomyelie hat viele verschiedene Krankheitszeichen, die je nach Lage der Syring unterschiedlich sind.
Die ersten Symptome sind meistens nachlassende Kraft, Gefühlsstörungen, Taubheit und Schmerzen.
Beobachtete Symptome die häufig auftreten sind:
Scharfer, brennender Schmerz und Druckgefühl in den Körperteilen unter- und oberhalb der Syring
Verlust des Temperaturgefühls auf Teilen der Haut
Störungen der Tiefensensibilität / Lagesinn (man weiß nicht wo Arme oder Beine sind), Kribbeln in den Gliedmaßen, Krämpfe, Muskelspasmen, Lähmungserscheinungen, unruhige Beine, Taubheitsgefühl, Kopfschmerzen, Gangunsicherheit, Schwindel, Kraftlosigkeit, Schlaflosigkeit Ermüdungs-, und Erschöpfungszustände, Koordinationsprobleme.
Sehstörung, Hörstörung, Sprachstörung, Schluckstörung
Inkontinenz, von Blase und Darm, Blasen-, und Darmlähmung, Impotenz.
Das Auftreten und die Stärke der Symptome sind sehr unterschiedlich. Es gibt wider Erwarten auch keine direkte Beziehung zwischen den Symptomen und der Größe der Syring.
Da diese Symptome auch bei anderen Krankheiten wie z B. Multipler Sklerose auftreten, ist die Diagnose von Syringomyelie nicht immer einfach. Eine eindeutige Diagnose kann man nur durch ein Kernspin-, bzw. Magnetresonanztomographie stellen. Auf den Bilden ist die Syring auch ohne Verwendung von Kontrastmitteln zu sehen.
 

Syringomyelieschmerzen 
 Schmerzen die durch eine Syringomyelie verursacht werden, sind nicht wie normale Schmerzen zu behandeln und zu ertragen.
Syringomyelieschmerzen entstehen, durch die Störungen, welche die Syring im Rückenmark verursachen kann. Dadurch kommt es durch Fehlübermittlungen zu Schmerzen die keinen nachvollziehbaren Auslöser haben. Diese Schmerzen sind auch von der Intensität nicht mit normalen Schmerzen zu vergleichen, da es Nervenschmerzen sind. Vergleichbar sind diese Art von Schmerzen mit Phantom-Schmerzen und genauso schwer sind sie auch zu behandeln.
Versuche diese Schmerzen mit herkömmlichen Schmerzmitteln zu behandeln, sind fast aussichtslos. Teilweise wird auch versucht mit Antiepileptika und Antidepressiva zu behandeln, außer unangenehmen Nebenwirkungen bringt auch das, nur sehr selten langfristige Erfolge, ganz im Gegenteil meist wirkt sich diese Behandlung auch negativ auf die Syring aus.
Auch Akupunkturschmerzbehandlungen können nicht mehr greifen, da die Leitungsbahnen im Rückenmark gestört sind und nicht mehr zur Übermittlung der Akupunkturstimulation führen können.
 
Wie ist die Prognose?
Eine OP führt nicht zu einer Heilung, sondern kann nur der Versuch sein ein Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern. Eingetretene Schäden sind nicht zu beheben, Selbst eine erfolgreiche OP, kann die Krankheit weiter verschlechtern. Außerdem ist das OP-Risiko nicht außer Acht zu lassen.
 

Chiari Malformation beim Cavalier King Charles Spaniel

Die Chiari-Malformation ist eine neurologische Erkrankung beim Menschen und wurde Ende der 19. Jahrhunderts von dem Wiener Pathologen Hans von Chiari entdeckt. Er beschrieb eine Reihe von angeborenen Missbildungen, denen offensichtlich eine zu kleine hintere Schädelgrube zugrunde liegt.

Dadurch kann es zu einem Vorfall von Kleinhirnanteilen durch das Hinterhauptsloches des Schädels in den Wirbelkanal kommen. Es resultieren daraus Störungen im Kreislauf der Gehirnflüssigkeit und letzten Endes eine Hohlraumbildung (Syrinx) im Rückenmark. Diese Syrinx kann unterschiedliche klinische Symptome hervorrufen, unter anderem Kopf- und Nackenschmerzen, Mißempfindungen in den Gleidmaßen und Koordinationsstörungen.

Durch den zunehmenden Einsatz von modernen bildgebenden Verfahren wie Computer- und Magnetresonanztomographie in der Veterinärmedizin, konnte ein entsprechendes Erkrankungsbild auch beim Hund gefunden werden. Hier spricht man von der Chiari-ähnlichen Malformation oder vom kaudalen occipitalen Malformationssyndrom. Auch beim Tier findet man eine teilweisen Vorfall des Kleinhirnwurms duch die Hinterhauptsöffnung (Foramen magnum), was zu einer Einengung des Wirbelkanals an dieser Stelle führt. Dadurch entstehen beim Hund wie beim Menschen turbulente Strömungen der Gehirnflüssigkeit (Liquor cerebrospinalis), die letztendlich für die Aufweitung des Gewebes im Rückenmark und der damit verbundenen Zerstörung der Nervenzellen verantwortlich sind. Zu den betroffenen Hunderassen zählen der Yorkshire Terrier, der Zwergpudel, der Malteser, der Chihuahua, der Pekinese und andere Zwergrassen.

Am häufigsten wird die Chiari Malformation allerdings beim Cavalier King Charles Spaniel angetroffen, wo man von einer Vererbbarkeit der Erkrankung ausgeht. Durch intensive Anstrengungen Augen- und Herzerkrankungen aus der Rasse zu entfernen sind nur wenige Zuchtlinien verblieben, bei denen nun eine Neigung zu idiopathischen Anfallsleiden und zur Chiari Malformation besteht. Die Tiere zeigen häufig eine Überempfindlichkeit bei Berühung im Hals- und Rückenbereich, Koordinationsstörung, Kopf- und Halsschiefhaltungen und auffälliges Kratzen mit den Hintergliedmaßen in der Hals- und Schulterregion, meist ohne Hautkontakt. Oft wird zuerst der Verdacht auf eine Erkrankung der Haut oder Ohren gestellt, der sich dann aber nicht bestätigt.

Mit Hilfe von bildgebenden Verfahren wie Computertomographie und vor allem Magnetresonanztomographie (MRT) können die Veränderungen erkannt werden. Die Verlagerung des Kleinhirns kann mit beiden Untersuchngsmethoden sichtbar gemacht werden, wobei man mit der MRT auch die Flüssigkeitsgefüllten Höhlen im Rückenmark nachweisen kann.

Die Ursache des Krankheitsgeschehens ist weder beim Menschen noch beim Hund bisher vollständig aufgeklärt. Man vermutet, dass eine Unterentwicklung der hinteren Schädelgrube, die das Kleinhirn beherbergt, dafür verantwortlich ist und die Verlagerung der Kleinhirnanteile aus der zu kleinen Höhle bedingt.

Zur Zeit existiert in der Tiermedizin 2 therapeutische Ansätze zur Behandlung der Chiari Malformation. Zum einen wird versucht, den Tieren die Schmerzen und die Mißempfindungen durch eine medikamentllel Therapie zu nehmen, allerdings häufig mit eingeschränktem Erfolg, zum anderen besteht die Möglichkeit der operativen Eingriffs, bei dem das Foramen magnum vergrößert wird und die meist verdickten Hirnhäute in diesem Bereich entfernt werden.

Um eine passende Behandlung für die betroffenen Hunde zu finden, die meist eine lange Leidensgeschichte aufweisen, ist es notwendig der Krankheitsursache weiter auf den Grund zu gehen.

Die Computertomographie ist hier nun das Mittel der Wahl, um die Schädelgrube zu vermessen und die ermittelten Werte von erkrankten Tieren mit denen von Gesunden zu vergleichen.

An der Uniklink Gießen laufen entsprechende wissenschaftliche Studien, um zu erforschen, ob die zu kleine hintere Schädelgrube wirklich der Ausgangspunkt der Problematik ist und welche Lösungsansätze daraus für die optimale Behandlung folgen.

So kann je nach Größe der Schädelgrube eine individuelle angepasst Operation durchgeführt werden, in der das Hinterhauptsloch nur soweit vergrößert wird wie unbedingt notwenidg, um den Eingriff schonend zu gestalten und die besten Heilungsaussichten anzustreben.

Das Ziel ist eine standarisierte Operationsmethode auf hohem medizinischem Niveau, die mit der Behandlung beim Menschen vergleichbar ist.